Spingolipid

Posted by Unknown on Sabtu, 12 Juni 2010

Palmitoil KoA berkondensasi untuk membentuk dehidrofiganin, yang akan berubah menjadi spingosin. Sfingosin merupakan tulang punggung / komponen utama dari spingolipid. Enzim yang mengkatalisis reaksi pembentukan sfingolipid memerlukan piridoksal fosfat, suatu kofaktor utama pada metabolisme asam amino.

Pada semua spingolipid, gugus amino pada spingosin mengalami asilasi; suatu asil KoA rantai panjang bereaksi dengan sfingolipid membentuk seramida. Demikian juga gugus hidroksil ujung mengalami subtitusi. Untuk sfingomyelin siubtitusinya ialah fosforikolin, yang berasal dari fosfatidil kolin.

Seramida merupakan derivate spingosin yang mengandung gugus asil dari asam lemak. Gugus ini terikat pada gugus amino dalam bentuk amida. Senyawa-senyawa yang termasuk kedalam kelompok seramida dibedakan berdasarkan asam lemak pada molekulnya. Pada hewan dan tumbuhan seramida hanya terdapat pada jaringan dalam jumlah kecil.

Spingolipid yang lainnya adalah spingomyelin, spingomyelin adalah spingolipid yang paling sederhana, paling banyak dijumpai, dan merupakan satu-satunya spingolipid yang mempunyai fosfat. Karena senyawa ini memiliki fosfat, maka senyawa ini dapat juga digolongkan sebagai fosfolipid. Spingomyelin terdapat dalam otak dan jaringan saraf sebagai bagian dari selubung myelin. Di otak juga terdapat spingomyelin yang mengandung spingosin dengan beberapa ikatan rangkap. Singolipid (spingomyelin) berperan sebagai kerangka penyusun membran sel serta banyak fungsi lain di dalam sel. Apabila masukan makanan berkurang seperti anak malnutrisi, kandungan spingomielin dalam otaknya akan menjadi rendah. Namun, keadaan ini dapat diatasi dengan memberikan diet yang mengandung spingomielin.

Kebutuhan tubuh akan spingomielin dipenuhi dari makanan yang dimakan sehari-hari serta dari hasil sintesis spingomielin dalam tubuh. Berbeda dengan spingolipid lainnya, spingomyelin hanya terdapat pada membran sel hewan, sedangkan sayur dan buah-buahan lebih banyak mengandung glikolipid.

Sekitar 0,1-1,0 persen dari total lemak susu sapi mengandung fosfolipid dan 30 persen di antaranya terdiri dari spingomielin. Kandungan spingomielin dalam susu sapi ini tidak menetap tergantung kepada musim dan masa laktasi dari sapi tersebut. Kandungan spingomielin dalam ASI juga bervariasi. Selain spingomielin, ASI juga mengandung fosfolipid, yang merupakan sumber fosforilkolin dalam sintesis spingomielin.

Disamping kelompok seramida dan spingomyelin ada golongan spingolipid yang mengandung karbohidrat. Kelompok ini dinamakan glikolipid. Contohnya adalah serebrosida.

Serebrosida berbeda dengan sfingomyelin dalam hal mengandung fasfat, serebrosida juga tidak memiliki muatanm listrik karena gugus kepalanya bersifat netral, serebrosida kebanyakan terdapat dalam jaringan saraf. Dengan hidrolisis serebrosida akan menghasilkan molekul spingosin, asam lemak, dan heksosa. Kebanyakan galaktosa dan kadang-kadang glukosa.

Gangliosida adalah spingolipid yang paling kompleks, satu rantai olisakarida dengan paling sedikit satu gula yang bersifat asam yang terikat pada seramida. Gula yang bersifat asam ialah N-asetilneuraminat atau N-glikolilneuraminat. Gula-gula yang bersifat asam ini disebut asam asilat.

Konsentrasi gangliosida paling tinggi ditemukan pada system saraf, terutama pada substansi grisea. Jumlahnya 60% dari jumlah lipid yang ditemukan di substansi grisea. Pemecahan gangliosida di dalam lisosom adalah dengan pengeluaran secara berurutan gula-gula terminalnya.

Gangguan pada pemecahan gangliosida ini dapat menyebabkan akibat klinis yang serius; dapat menyebabkan penyakit Tay-sachs. Kandungan gangliosida dalam jaringan otak bayi penderita penyakit Tay-sachs sangat meningkat. Kadar gangliosida GM2 bebrapa kali lebih tinggi daripada normal, disebabkan karena pengeluaran residu N-asetilgalaktosmin ujung terjadinya sangat lambat bahkan tidak berlangsung. Enzim yang tidak ada atau mengalami defisiensi pada penyakit ini adalah enzim β-N-asetilheksosaminidase yang spesifik. Penyakit Tay-sachs ini merupakan pennyakit menurun dan bersifat resesif otosomal.

{ 0 comments... read them below or add one }

Posting Komentar